Glukose-6-fosfaat dehydrogenase (G6PDH)
Beskriuwing
Glukose 6 fosfaat dehydrogenase (G6PD) tekoart is in erflike tastân wêryn reade bloedsellen ôfbrekke (hemolyse) as it lichem bleatsteld wurdt oan bepaalde iten, medisinen, ynfeksjes of stress.It bart as in persoan ûntbrekt of hat lege nivo's fan it enzyme glukoaze-6-fosfaat dehydrogenase.Dit enzyme helpt reade bloedsellen goed wurkje.Symptomen by in hemolytyske ôflevering kinne donkere urine, wurgens, bleekheid, rappe hertslach, koartheid fan sykheljen, en giel fan 'e hûd (geleardheid).G6PD-tekoart wurdt erfd op in X-keppele recessive manier en symptomen binne faker by mantsjes (benammen Afro-Amerikanen en dy út beskate dielen fan Afrika, Aazje en de Middellânske See).It wurdt feroarsake troch genetyske feroaringen yn it G6PD-gen.
Glucose-6-Phophate Dehydrogenase (G-6-PDH) bestiet út twa subunits fan lykweardich molekulêr gewicht. De aminosoerensekwinsje fan it monomer is publisearre. G-6-PDH is brûkt yn assays foar nicotinamide adenine dinucleotide en weefselpyridine nukleotiden.G-6-PDH kin reaktivearre wurde út urea-denaturearre oplossingen.
Glukose 6-fosfaatdehydrogenase is in wichtich regeljenzyme yn 'e earste stap fan' e pentosefosfaatpaad.G-6-P-DH oksidearret glukoaze-6-fosfaat yn 'e oanwêzigens fan NADP+ om 6-fosfoglukonat te leverjen.Polyacrylamide-gelelektroforese, aktiviteitskleuring, en anty-gist G-6-PDH-antibody-immunoblottingstúdzjes hawwe oanjûn dat G-6-PDH in glycoprotein is.
Gemyske Struktuer
Reaksje prinsipe
D-Glukose-6-fosfaat + NAD+→D-Glucono-δ-lakton-6-fosfaat + NADH+H+
Spesifikaasje
Test items | Spesifikaasjes |
Beskriuwing | Wyt amorf poeder, lyofilisearre |
Aktiviteit | ≥150U/mg |
Purity (SDS-PAGE) | ≥90% |
Oplosberens (10mg poeder/ml) | Opklearje |
NADH/NADPH oxidase | ≤0.1% |
Glutathione reduktase | ≤0,001% |
Phosphoglucose isomerase | ≤0,001% |
Kreatine fosfokinase | ≤0,001% |
6-Phosfogluconate dehydrogenase | ≤0.01% |
Myokinase | ≤0.01% |
Hexokinase | ≤0,001% |
Ferfier en opslach
Transport: Ambient
Opslach :Bewarje op 2-8 ° C
Oanrikkemandearre re-testLibben:2 jier